Nos Boursiers

Le projet

Development of the Frequency-Following Response as a tool for diagnosing and qualifying Hearing Loss and Speech Retardation

Superviseurs du projet

Laboratoire ou Hôpital la majeure partie du projet se déroule

Brugmann HUDERF; Laboratory of Sensory and Cognitive Neurophysiology.

Objectif du projet

• Develop and integrate within a single biomedical system(Tucker-Davis RZ6) the necessary software tools for stimulation, recording and performing real time analysis of the Frequency-Following Response FFR.
• Preliminary results already indicate how the FFR could be useful to assess some cases of child patients with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, a particular focus will be given to the latter by evaluating selected patients groups in order to improve our understanding of the FFR components and to demonstrate the added values of FFR data.
• Particular focus will be given to the understanding of the generation sites andmechanisms underlying the sources of the FFR by studying selected pathological cases and guided by results of genetic studies giving rise to those particular electro-physiological profiles
• An extensive literature review coupled with an auditory computational model will help to formand illustrate hypothesis.

Interest for child health
Hearing Loss is the most frequent congenital deficit. The importance of initiating an adequate remediation without delay is now undisputed. The recent recognition of the role of supra-threshold deficits in the handicap of hearing impaired subjects asks for more systematic evaluations of this component which by nature cannot be investigated psycho-acoustically in pre-lingual children. This research is a first step towards the development of an objective method prone to indicate supra-thresholds deficits and guide the development of appropriate remediation techniques. The project will also evaluate the hypothesis that a more detailed description of the electrophysiological phenotype can contribute to improved genetic testing strategy in some cases. It is for cases with known molecular deficits that foreseeable gene therapy strategies are likely to have a major impact in the next decades. At least 10 different patterns of abnormal FFR have been noticed in our data, obtained in different forms of speech delay accompanied by autistic traits but without hearing loss. This finding must first be confirmed on more subjects.

Résumé

La "Frequency-Following Response" (FFR) est un potentiel évoqué de courte latence qui reflète l’encodage neural des periodicités du stimulus acoustique sous forme du patron temporel des potentiels d’action. Enregistrée par des électrodes de surface chez l’humain, la FFR évoquée par des stimuli complexes contient également des produits de distorsion d’origine cochléaire, liés au fonctionnement des Cellules Ciliées Externes. Plusieurs générateurs contribuent plus que probablement à l’activitéenregistrée en surface: le PotentielMicrophonique Cochléaire (PMC), le nerf cochléaire et les relais auditifs du tronc cérébral. Ce projet de recherche vise à améliorer notre compréhension des différents contributeurs à la réponse globale, à valoriser l’évaluation de l’encodage temporel des sons pour le diagnostic et la qualification des déficits supra-liminaires secondaires aux déficiences auditives ou survenant dans le contexte de troubles du langage sans surdité. Il s’attachera également à vérifier l’hypothàse que certains phénotypes électrophysiologiques définis par l’absence d’amplification cochléaire avec persistance paradoxale du PMC et le comportement des produits de distorsion peut aider à identifier des déficits moléculaires spécifiques dans les surdités génétiques non syndromiques. Il comporte un important volet de développement méthodologique destiné à intégrer tous les éléments de stimulation, acquisition et analyse (en temps réel) des réponses en une seule plate-forme biomédicale afin de permettre l’obtention de résultats fiables en un laps de temps compatible avec la nécessité d’intégrer la mesure dans les bilans neurophysiologiques pédiatriques, dans des conditions de sommeil paisible.